Browsing by Subject "Hematoloji"
Now showing 1 - 20 of 25
Results Per Page
Sort Options
Item Tekrarlayan intrauterin transfüzyonlarda orta beyin arter tepe sistolik hızının değeri: Bir olgu sunumu(2005) Yıldız Uyar; Hüsnü ÇAĞLAR; Sungurtekin Ümit İNCEBOZ; Bülbül Yeşim BAYTUR; Tayfun ÖZÇAKIRAmaç: Orta beyin arter tepe sistolik hızı, fetal anemi tahmininde ve ilk ve ikinci kordosentezlerin zamanlamasında kullanılmaktadır. Ancak, tekrarlayan çoklu intrauterin transfüzyonlar sonrasında, orta beyin arter tepe sistolik hızının belirleyici değeri bilinmemektedir.Olgu: 31 yaşında, G5P4, 24. gebelik haftasında fetusta hidrops ile başvuran, Rh izoimmünizasyonlu gebeye 24-31. gebelik haftaları arasında dört kez intrauterine transfüzyon uygulandı. Her işlem sırasında, kordosentez ile fetal hemoglobin tayininden önce ve sonra, Doppler ultrason ile orta beyin arter tepe sistolik hızı bakıldı. Fetal hemoglobin değerleri ile orta beyin arter tepe sistolik hızı arasında ters yönde bir ilişki vardı. Sonuç: Tekrarlayan intrauterine transfüzyonlarda, transfüzyonun zamanlaması invaziv bir girişim olan kordosentez ile fetal hemoglobin tayini yapılarak belirlenmektedir. Daha önce transfüzyon yapılmamış ya da tek transfüzyon yapılmış olgularda, fetal anemi tayininde faydalı bulunan orta beyin arter tepe sistolik hızı, çoklu transfüzyonlarda intrauterin transfüzyonun zamanlanmasında invaziv olmayan uygun bir alternatif olabilir.Item İdiopatik trombositopenik purpura tedavisinde anti-D(2005) Ayşe ERBAY; Canan Vergin; Hüseyin GÜLEN; Demet UZUNKAYA; Elif Güler kazancıAmaç: Idiopatik trombositopenik purpura (ITP); trombositopeni, trombosit ömründe kısalma, plazmada anti-trombosit antikorların varlığı ve kemik iliğinde megakaryoşit sayısında artma ile karakterize otoimmun bir hastalıktır. ITP'nin tedavisi bireysel temellere ve trombositopeninin derecesine bağlıdır. Anti-D, büyük oranda eritrositlerin Rho (D) antijenine karşı gelişmiş antikorları içeren bir gama globulindir. Klinik çalışmalar, splenektomi yapılmamış, Rh (+) ITP'H hastalarda intravenöz anti-D'nin güvenli ve etkili bir tedavi olduğunu göstermektedir. Bu çalışmada akut ve kronik ITP'H çocuk hastalarda anti-D tedavisinin etkinliği ve güvenilirliğinin araştırılması amaçlanmıştır. Yöntem: İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi Hematoloji bölümünde 4-78 aydır izlenen, 2-15 yaş arasındaki, 15 ITP'H hastaya 50 \\xg/kg dozunda anti-D (WinRhoSDFTM) intravenöz olarak uygulandı. Tedavi öncesi bazal, tedavi sonrası 1., 3. ve 7. gün trombosit sayıları ve hemoglobin değerleri tespit edildi. 7. gündeki trombosit sayısı >150xl09/L tam yanıtlı; 20-150xl09/L kısmi yanıtlı; <20xl09/L tedaviye yanıtsız kabul edildi. Tedavi sonrası 1-53 hafta izlendi. İstatistiksel analizde Fisher-exact test kullanıldı., Bulgular: Dokuz hastada parsiyel, üç hastada tam yanıt alındı. Tüm olgularda 7. gün trombosit sayısı 79xlO9/L olup, median 20xl09/L'nin üzerinde seyretti. Klinik olarak akut veya kronik seyirli olgularda tedaviye yanıt yönünden istatistiksel fark bulunmadı. Tüm olgularda Hb değerlerinde ortalama 1.2 ± 1.0 gr/dl düşme oldu. Anaflaksi gibi ciddi bir yan etki gözlenmedi. Bir olgu eşlik eden gastrointestinal sistem kanaması nedeniyle transfüze edildi. Sonuç: Akut ve kronik ITP'H çocuklarda Anti-D, güvenli, kolay ulaşılabilir, ucuz ve etkili bir tedavi yöntemidir.Item Yüksek riskli malign melanomun adjuvan tedavisinde orta yüksek doz interferon alfa-2B tedavisinin etkinliği ve tolerabilitesi(2005) Bulent Karabulut; V. Canfeza SEZGİN; ERDEM GOKER; Ahmet Dirican; Rüçhan USLU; Ulus A. ŞANLIMalign melanomun adjuvan tedavisine ilişkin araştırmalar ve tartışmalar yoğun olarak devam etmektedir. 1995 – 2004 yılları arasında yüksek riskli non-metastatik opere malign melanom tanısı ile orta yüksek doz interferon alfa 2b tedavisi alan 49 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. 23 hastada tanı sırasında bölgesel lenf nodu tutulumu vardı. İnterferon tedavisi, indüksiyon tedavisi olarak 10 milyon Ü/gün haftada beş gün, 4 hafta süreyle ve daha sonra da idame tedavisi olarak 11 ay süreyle haftada üç gün 10 milyon Ü/gün interferon alfa 2b tedavisi uygulandı. Hastalar ortalama 35 (2-101)) ay süreyle izlendi. İzlem süresinde 7 (%14) hastada lokal nüks, 12 (%24) hastada bölgesel lenf nodu metastazı (RLNM) ve 20 (%41) hastada uzak organ metastazı saptandı. 5 yıllık izlemde hastalıksız sağkalım %32, uzak metastazsız sağkalım %54 ve genel sağkalım %68 olarak hesaplandı. Tedavinin hastalar tarafından iyi tolere edildiği gözlendi. İlaç ile ilişkili grade 4 toksisite izlenmedi. Malign melanomun klinik seyri göz önüne alıdığında sonuçlar umut verici olarak yorumlanmıştır.Item Gastrointestinal sistem amiloidozisine bağlı demir eksikliği anemisi: Olgu sunumu(2006) Mehmet Ali Şahin; Ülkü ERGENE; İbrahim Metin ÇİRİŞ; Osman AYDINGastrointestinal semptomlar sistemik amiloidoziste sıklıkla ortaya çıkar. Amiloidoziste gastrointestinal sistem tutulumuna bağlı olarak obstrüksiyon, ülserasyon, malabsorbsiyon, hemoraji, protein kaybı ve diyare gibi bulgular görülebilir. Amiloidozis hemoraji veya malabsorbsiyona yol açarak demir eksikliği anemisine neden olabilir. Kliniğimize anemi semptomları ile başvuran ve tetkiklerinde demir eksikliği anemisi olduğu anlaşılan hastanın daha ileri incelemelerinde gastrointestinal tutulumlu amiloidozis vakası olduğu saptandı. Demir eksikliği anemisi etyolojisinde amiloidozis nadir görülen bir durum olduğu için olguyu sunmayı amaçladık.Item Ege Üniversitesi Hastanesinde tedavi gören hemofili hastalarının sosyo-demografik özellikleri ile yaşam kalitelerinin incelenmesi(2006) SELMIN SENOL; Kaan Kavakli; Can BALKAN; Etki Rabia GENÇ; Nurgül GÜNGÖRYaşam kalitesi bireysel iyilik durumunun bir göstergesi olmuştur. Yaşamın farklı alanlarına ilişkin öznel doyum ifadelerini kapsar. Bireyin sağlıklı olması yalnızca fiziksel iyiliği ile değerlendirilmemektedir. Fiziksel iyilik haline, duygusal, zihinsel, sosyal ve çevresel iyilik halinin de eşlik etmesi beklenmektedir. Bu araştırma hemofili hastası bireylerde ve bakım veren anne- babalarında, hastalığın yaşam kalitesi üzerindeki etkisini belirlemek amacı ile tanımlayıcı olarak planlanmıştır. Araştırmada Ege Üniversitesi Hastanesi'nde tedavi gören hemofili hastalarının onamları alınıp, katılımlarıyla gerçekleştirilmiştir. Araştırma örneklemini, kendisine ulaşılabilen, 18 yaş üzerindeki hemofili hastalan ya da hemofili çocuk hastalarına bakım veren anne- babaları oluşturmuştur. Seksen Hemofili hastası ve anne-babaları üzerinde yürütülen bu çalışmada bağımlı değişken olan yaşam kalitesi bedensel, ruhsal, sosyal ve çevresel bileşenlerden oluşan 26 soruluk Dünya Sağlık Örgütü'nün Yaşam Kalitesi Anketi (WHOQL-BREF) ve araştırmacılar tarafından oluşturulan sosyo-demografik veri formu ile değerlendirilmiştir. Hemofili hastalarında bakım veren rolünde olan anne-baba ile yaşam kalitesi alanlarından bedensel, ruhsal, çevresel ve çevresel alan TR arasında anlamlı bir ilişki olduğu saptanmıştır (p< 0.01 t - testi, bedensel alan p= 0.05, ruhsal alan p= 0.01 çevresel alan p= 0.01 çevresel alan-TR p= 0.06). Doğru zamanda etkin tedaviyi alamayan hemofili hastalarının alt ve üst ekstremitelerinde gelişen hareket kısıtlılığı durumunda yaşam kalitesi alanlarına bakıldığında; ruhsal alan (p< 0.01), çevresel alan ve çevresel alan TR (p< 0.05) arasında anlamlı bir ilişki olduğu saptanmıştır.Item Bağışıklık sistemi sağlam bir çocukta ısosporiasis: Olgu sunumu(2007) Cüneyt BALCIOĞLU; Enis KAYRAN; Özgür Kurt; Ahmet Ozbilgin; M. Emin LİMONCU; şükran köseManisa’nın bir köyünde bağırsak parazitlerinin insidansını saptamak amacıyla yapılan saha çalışması sırasında isosporiasis tanısı alan bağışıklık sistemi sağlam 12 yaşında erkek çocuk olgu sunulmaktadır.Item Manisa yöresinde ilköğretim çocuklarında demir eksikliği anemisi prevalansı(2007) Hüseyin GÜLEN; Ali ONAĞ; Vildan ÜRK; beyhan cengiz özyurt; DILEK YILMAZ ÇIFTDOGANEmir eksikliği anemisi (DEA), çocukluk çağının en sık karşılaşılan sağlık sorunlarından biridir. Manisa il merkezinde ilköğretimçocuklarında demir eksikliği anemisi prevalansını saptamak ve tarama testi olarak hemoglobin, RDW ve ferritin’indeğerlendirilmesi amaçlandı. Çalışmaya Manisa il merkezinde 2004-2005 öğretim yılında ilköğretim okullarının 1.-5. sınıflarınadevam eden 7-11 yaş arasındaki öğrenciler alındı. Çalışmada 437’si erkek, 411’i kız olmak üzere toplam 848 öğrenci rasgeleörneklem yöntemiyle seçildi. Tüm çocuklara sosyodemografik özellikleri ile ilgili anket uygulandı ve hemogram, ferritin, serum demirve demir bağlama kapasiteleri çalışıldı. Toplam 848 çocuktan 12 sinde demir eksikliği anemisi saptandı ve prevalans %1.4 olarakhesaplandı. Anemi olmaksızın sadece demir eksikliği (DE) ise 199 (%24.7) çocukta tespit edildi. Sadece hematolojik parametrelerin(Hb, RDW) değerlendirilmesi ile demir eksikliği anemisi tanısı konulmasında sensitivite %91.7, spesifisite %98.0 olarak belirlenirken,pozitif prediktif değeri %40.7 ve negatif prediktif değeri %99.9 idi. Sadece RDW yüksekliği ile değerlendirilme yapıldığında ise buoranlar daha düşük bulundu. Demir eksikliği anemisi saptamada tarama testi olarak sadece hemoglobin ve RDW’nin yeterliolmadığı, serum ferritin düzeyi ile birlikte değerlendirilmesi gerektiği sonucuna varıldı.DItem Sonographic evaluation of spleen size and prevalence of accessory spleen in a healthy male Turkish population(2010) Selim SERTER; CENGIZ CEYLAN; ozum yuksel bugdayci; İHSAN ŞEBNEM ÖRGÜÇ; Yüksel PABUÇCUAmaç: Dalak boyutu hematolojik hastalIklarda önemli bir parametredir. Rutin klinik pratikte dalak uzunluğu gerçekdalak boyutunun en iyi göstergesidir. Dalak boyutlarIndaki bölgesel farklIlIklar doğru olmayan dalak ölçümü değerlendirmelerine ve en sIk karşIlaşIlan dalak patolojisi olan splenomegalinin yanlIş yorumlanmasIna neden olabilir. Dalakboyutunun normal aralIğInIn bilinmesi bu durumda önşarttIr. Prospektif çalIşmamIzIn amacI sağlIklI genç erişkin Türkerkeklerinde ortalama dalak uzunluğunun belirlenmesidir. Yöntem ve Gereçler: Mart 1993 ve Ağustos 2006 yIllarI arasInda 161 hastaya allojeneik hematopoetik kök hücrenakli uygulandI. Siklofosfamide bağlI hemorajik sistit gelişimi engelleyebilmek amacIyla profilaktik olarak Mesna,hiperhidrasyon ve zorlu diürez uygulandI. Buna rağmen 161 olgunun 17’si ağIr olmak üzere 49’unda hemorajik sistit gelişti. Tedavi yaklaşImI ve bulgular geriye dönük olarak değerlendirildi. YaşlarI 17-42 arasInda 2179 sağlIklI gençerişkin asker (Manisa er eğitim merkezi) tarama ultrasongrafisi ile incelendi. OlgularIn yaş, boy, kilolarI, dalak uzunluğu ve aksesuar dalak varlIğI kaydedildi. Lineer regresyon analizi ile olgularIn dalak boyutu ile kilo, boy ve BMI (vücutkitle indeksi)'leri ilişkisi değerlendirildi.Bulgular: Olgularda ortalama boy 173,1 cm±(SD) 6,5 cm, ortalama ağIrlIk 69,0 kg±(SD) 9,7 kg, ortalama BMI22,62± (SD) 2,8. ortalama dalak boyu 10,76 cm±(SD) 1,84 cm bulundu. Dalak uzunluğu ile boy, ağIrlIk ve BMI ara- sInda istatistiki anlamlI bir ilişki saptanmadI. (p < 0.01). ÇalIşma grubumuzdaki olgularIn % 2.5'inde ultrasonografi ileaksesuar dalak saptandI. Sonuç: US tarama ile sağlIklI genç erişkin Türk popülasyonu için dalak boyutu ortalama 10,76 cm bulundu. Türk toplumunda splenomegali değerlendirilirken bu değer göz önünde bulundurulmalIdIr.Item Bulanık görmeyle başvuran kronik eozinofilik lösemi hastası(2011) Ülkü ERGENE; Harun YAZGAN; Demircan Ozbalci-Item Treatment of intrathecal methotrexate overdose with folinic acid rescue and lumbar cerebrospinal fluid exchange: A report of two cases(2011) Ayşe ERBAY; Canan Vergin; Hüseyin GÜLEN; Elif Güler kazancıİntratekal (IT) metotreksat uygulaması, merkezi sinir sistemi lösemisinin önlenmesi ve tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Metotreksatın yüksek dozda veya uzun süreli uygulamaları ciddi nör- otoksisiteye yol açabilir. Burada, hatalı olarak yüksek dozda intratekal metotreksat verilen iki olgu sunulmaktadır. Akut lenfoblastik lösemi tanısıyla izlenen 4 ve 5 yaşlarındaki iki erkek olguya, reçete edilen 12 mg yerine yanlışlıkla 120 mg dozunda intratekal metotreksat uygulandı. Uygulama sonrası başlangıç beyin omurilik sıvısı metotreksat düzeyleri sırasıyla 2.24x10-2M ve 1.32x10-2M idi. Olgular beyin omurilik sıvısı değişimi ve intravenöz folinik asit desteği ile başarılı bir şekilde tedavi edildiler. Takiplerinde klinik gidişin iyi olması, 120 mg’a kadar yüksek doz intratekal metotreksat uygulanmış hastalarda, beyin omurilik sıvısı değişimi ve folinik asit kurtarma tedavisinin sekelleri önleme açısından yeterli olabileceğini göstermektedir. Bu hatalı uygulamaya asistanların ilaç dozlarını kontrol etmedeki hatalarının ve farklı dozlardaki metotreksat preparatlarının benzer kutularda üretilmesinin yol açtığı düşünülmüştür.Item An experimental study of radiation effect on normal tissue: Analysis of HIF-1α, VEGF, eIF2, TIA-1, and TSP-1 expression(2013) CENGIZ KURTMAN; Selami Kocak Toprak; M. Kemal ÖZBİLGİN; İbrahim TEK; Caner AKTAŞAmaç: Çalışmada, radyasyonun normal vasküler endotelde oluşturduğu stres ve hipoksiye bağlı olarak HIF-1α, VEGF, eIF2, TIA-1 ve TSP-1 ekspresyonu ile bunların aralarında ilişki olup olmadığı ve bu ekspresyonlar neticesinde anjiojenezin uyarılabileceği hipotezi araştırılmıştır. Gereç ve Yöntemler: Bu amaç ile 24 adet erkek Swiss albino fare, kontrol grubu (1. Grup) ve sırasıyla 24 saat (2. Grup), 48 saat (3. Grup) ve 7. Günde (4. Grup) ötanazi uygulanmak üzere 4 gruba ayrıldı. Co-60 cihazı ile pelvis bölgesine tek fraksiyonda 10 Gy iyonize radyasyon uygulandı. İmmünhistokimyasal metod ve ışık mikroskobu yöntemi ile HIF-1α, VEGF, eIF2, TIA-1 ve TSP-1 antikorları kullanılarak mesane damar endotelinde anjiojenez yolunda yer alan faktörlerin ekspresyonları değerlendirildi. Bulgular: Çalışmamızda iyonize radyasyon ile mesane damar endotelinde HIF-1α antikoru ile 3. grupta kuvvetli boyanma izlenirken diğer grupların boyanma şiddeti daha az idi. VEGF incelendiğinde, 1. ve 4. grupta zayıf boyanma izlenirken, 2. grupta orta derecede, 3.grupta ise kuvvetli boyanma izlendi. eIF2, 1. ve 4. grupta kuvvetli boyanma göstermiş, 2. ve 3. grupta ise zayıf boyanmıştı. TIA-1 ile yapılan değerlendirmede ise 1. grupta zayıf boyanma özellikleri gözlenirken, 2. ve 4. grup orta derecede, 3. grupta ise oldukça kuvvetli boyanma izlendi. Çalışmamızda TSP-1 ile boyanma 1. grup örneklerde oldukça kuvvetli gözlenirken, diğer gruplarda boyanma özellikleri oldukça zayıf izlendi. Sonuç: Radyasyon uygulaması ile normal dokuda anjiojenez yolundaki pozitif etkili faktörlerin (HIF-1α, VEGF, eIF2, TIA- 1) arttığı görülürken, negatif etkili faktörün (TSP-1) düştüğü belirlendi. Bu sonuç ile radyasyona yanıt olarak normal dokuda fizyolojik anjiojenezin başlatılarak doku iyileşmesinin hızlandırılmaya çalışıldığı düşünülmüştür.Item Thromboelastography in the evaluation of coagulation disorders in patients with sepsis(2014) yeliz kılıç; Melek Çivi; Hamza BAMBAL; İsmet TOPÇUAim: Unbalanced hemostasis and disseminated intravenous coagulopathy serve as key participants in organ dysfunction and disability. In this study we evaluated the coagulation profiles of patients diagnosed with systemic inflammatory syndrome (SIRS)-sepsis and multiple organ dysfunction syndrome. We also researched coagulation in sepsis by comparing thromboelastography (TEG) data with those of nonsepsis patients to determine the usefulness of the TEG device. Materials and methods: Data were collected from 55 anesthesiology and surgery intensive care unit (ICU) patients: 21 with SIRS-sepsis (Group S) and 34 patients without SIRS-sepsis (Group C). Blood samples were taken upon admission to the ICU (t1) and on day 3 of the ICU stay (t2). TEG data (R = reaction time, K = coagulation time, α = alpha angle, and MA = maximum amplitude) were recorded. TEG parameters were compared with routine coagulation and hemogram studies. Results: The mean R value in Group C was higher than that of Group S at both t1 and t2. Group S had a significantly lower K value and higher alpha angle at t1 compared to Group C (P < 0.05). Conclusion: Hypercoagulability was observed in SIRS-sepsis patients in the ICU, as measured with TEG. We believe that TEG will be a useful tool in the evaluation of coagulation disorders developing in septic critically ill patients.Item Gebelikte trombositopeni saptanan olguların fetomaternal sonuçları(2014) Filiz AKTENK; Burcu ARTUNÇ ÜLKÜMEN; Yeşim BAYTURAmaç:Gebelikte trombositopeni saptanan olguların fetal ve maternal sonuçlarının sağlıklı gebelikler ile karşılaştırılması. Gereç ve Yöntem: Ocak 2008-Ocak 2013 tarihleri arasında kliniğimizde takip edilmiş trombositopeni olan 80 gebe ile sağlıklı 80 gebenin fetal ve maternal sonuçları geriye dönük olarak dosya kayıtlarından incelendi. Bulgular:Trombositopeni etiyolojisi incelendiğinde en sık neden 31 hastada gestasyonel trombositopeni olarak değer lendirildi. Otuz dört hastada ağır preeklampsi, altı hastada eklampsi, iki hastada HELLP sendromu ve yedi hastada idi opatik trombositopenik purpura (ITP) izlendi. Trombositope nik gebelerin yaş ortalaması 29.41±5.48, kontrol grubunun 29.80±5.98 olarak saptandı (p 0.670). Trombositopenik ge belerde primer sezaryen oranı %48.75 (39/80) iken kontrol grubunda primer sezaryen oranı %23.75 (19/80) idi, bu sonuç istatistiksel olarak anlamlıydı (p<0.05). Gestasyonel trombo sitopeni olan olguların 13’ü normal doğum yaptı. Diğer ol gular sezaryen oldu. Erken doğum ve düşük doğum kilosu trombositopenik grupta daha sık izlendi. Sonuç:Gebelikte trombositopeni anemiden sonra en sık karşılaşılan hematolojik komplikasyondur. Trombositopeni saptandığında öncelikle olumsuz perinatal sonuçlar yaratan preeklampsi ve HELLP düşünülmelidir. En sık etiyolojik etken olan gestasyonel trombositopenide fetomaternal sonuçlar daha iyidir.Item The Effect of FcγRIIIA Gene Polymorphism on the Treatment of Diffuse Large B-cell non-Hodgkin Lymphoma: A Multicenter ProspectiveObservational Study(2015) Ülkü ERGENE; Fatih DEMİRKAN; Güner Hayri ÖZSAN; Nurhilal Buyukkurt; Bulent Undar; Sunay TUNALI; MEHMET ALİ ÖZCAN; Bahriye PAYZİN; OZDEN PISKINAmaç: Diffüz büyük B hücreli non-Hodgkin lenfomada (DLBCL) kür sağlayıcı tedavi yaklaşımı rituximab çağında olmamızarağmen tartışmalı bir konudur. Bu çalışmanın amacı R-CHoP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin ve prednizon) rejimi alanDLBCL hastalarında FcγRIIIA gen polimorfizminin dağılımını incelemekti. Ayrıca FcγRIIIA gen polimorfizminin tüm yanıt oranları(oRR) ve tüm yaşam (oS) üzerine olan etkisini araştırmaktı.Gereç ve Yöntemler: Türkiyenin Ege Bölgesindeki üç merkezden yeni tanı almış CD-20 pozitif DLBCL hastaları çalışmayadahil edildi. FcγRIIIAdaki tek gen polimorfizmi gerçek zamanlı-PCR ile incelendi. Tedaviye yanıt, planlanmış olan protokolünortasında ve sonunda değerlendirildi. İki yıllık takip süresince her üç ayda bir hastalığın hem klinik, hem de radyolojik durumuele alındı.Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 36 hastada, FcγRIIIAnın F/F, V/F ve V/V alellerinin dağılımı sırasıyla %25, %50 ve %25ti. oRRve oS verilerine göre 27 hasta değerlendirilebilir olarak kabul edildi. Hastaların oRR değerleri F/F, V/F ve V/V alel gruplarına göresırasıyla %87,5; %100 ve %50 olarak hesaplandı. Hastaların oRR değerleri açısından üç alel grubu arasında istatistiksel olarakanlamlı fark saptanmadı (p=0,93). F/F, V/F ve V/V gruplarında iki yıllık oS %62,5, %100 ve %100 bulundu. F/F alel grubununoSsi diğer iki alel grubundakinden daha düşük bulunmuştur (p=0,01).Sonuç: Gen polimorfizmi dağılımı sonuçlarımız önceki çalışmalarda bulunanlarla benzerdir. Gruplar arasında oRR değerleriarasında fark yokken, sonuçlarımız F/F hastalarının FcγRIIIAnın diğer allel gruplarına göre daha kısa bir oS değerine sahipolduğunu göstermektedir.Item CD79a, CD56 ve CD5 ko-ekspresyonu gösteren ve bifenotipik lösemi ile karışan AML M1'li çocuk olgu(2015) Hüseyin GÜLEN; Ayşen YILDIRIM TÜREDİBifenotipik akut lösemi (BAL), lösemik blastlarda aynıhücre üzerinde birden çok antijen ko-ekspresyonu varlığıveya iki farklı türde blast popülasyonu bulunması olaraktanımlanır. Burada öncelikle BAL tanısı alan, sonraki tetkiklerinde akut myelositer lösemi M1 (AML-M1) olduğusaptanan bir hasta sunuldu. Dört yaşında erkek hasta, ikiaydır olan yüksek ateş, halsizlik, iştahsızlık ve kilo kaybışikayeti ile başvurdu. Kemik iliği aspirasyonu incelemesinde %96 L2 tipi blastlar saptandı ve fow-sitometrideCD79a, CD56, CD5, CD13, CD33, ve MPO pozitifiliğigözlendi. Bu sonuçlar European Group for the Immunological Characterization of Leukemias (EGIL) sınıfamasına göre değerlendirildiğinde BAL tanısı düşünüldü. Steroid tedavisine cevap vermemesi üzerine, fowsitometrisonuçları Dünya Sağlık Örgütü (WHO) nun sınıfamasına göre tekrar değerlendirildi. BAL tanısı dışlandı ve AMLM1 tanısı düşünüldü. Flowsitometrideki CD79a, CD56 veCD5 pozitifiği ise ko-ekspresyon olarak değerlendirildi.AML tanısına yönelik verilen kemoterapiye dramatik olarak cevap verdi. Bu vaka BAL tanısında EGİL kriterlerininkullanımının hatalı sonuçlara yol açabileceğini, WHO sınıfamasının kullanılmasının daha uygun olacağını vurgulamak amacıyla sunuldu.Item İmmün Kompetan Erişkin Hastada CMV Enfeksiyonu ile İlişkili Evans Sendromu(2022) Özge Kama Başcı; Kutay Kırdök; AYŞE KAYA; mine miskioğlu; Çiğdem Banu Çetin; ISMET AYDOGDUSitomegalovirüs ( immün yetmezlikli olgularda ciddi organ bozukluğuyla seyrederek ölümcül bulgulara yol açabilen bir viral ajandır Sağlıklı erişkinde ise çoğunlukla asemptomatik veya kendini sınırlayan mononükleoz benzeri sendrom şeklinde seyreder İmmün kompetan erişkinde ciddi organ tutulumları çok nadirdir Evans sendromu ( immun trombositopeni veya nötropeniye eşlik eden immun hemolitik anemi ( sferositoz direkt Coombs testi pozitifliğiyle seyreden, nadir görülen bir sendromdur İlk tanımlandığında idiopatik olarak kabul edilirken günümüzde primer ve sekonder olarak sınıflandırılmaktadır Primerle ayrımında sistemik lupus eritematozus ( maligniteler enfeksiyonlar, toksinler dışlanmaktadır Bu çalışmada, immün kompetan erişkinde CMV ile ortaya çıkan Evans sendromu olgusu sunulmuşturItem Henoch Schönlein purpura vaskülitinde nöraminidaz-1 geni ile böbrek tutulumunun ilişkisi(2022) Nezihe bilge Bahçeci; Pelin Ertan; SELCUK YUKSEL; NALAN NESE; Gönül Dinç Horasan; afig BerdeliAmaç: Henoch-Schönlein Purpura (HSP) yaygın bir küçük damar vaskülitidir. Çocukluk çağında trombositopenik olmayan purpuraların en sık nedenidir. Hastalığın etyopatogenezi henüz net olarak aydınlatılmamış olmakla beraber genlerin rolü üzerinde durulmaktadır. Sialidazlar adı verilen birçok gen üzerinde çalışılmakta ve nöraminidaz 1 (NEU1) geninin HSP etyopatogenezinde özellikle önemli olabileceği düşünülmektedir. Bu çalışmanın amacı, NEU1 geninin HSP etyopatogenezindeki rolünü ve böbrek tutulumu ile ilişkisini araştırmaktır.Gereç ve yöntem: Celal Bayar Üniversitesi Hafsa Sultan Hastanesi Çocuk Nefroloji Kliniği'nde HSP böbrek tutulumu tanısı ile takip edilen 50 hasta çalışmaya dahil edildi. Kontrol grubu olarak, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı polikliniğine herhangi bir kronik hastalığı olmayan hasta grubu ile yaş ve cinsiyet uyumlu 50 olgu kabul edildi. Hasta ve kontrol gruplarının kan örneklerinde NEU1 gen mutasyon analizi yapıldı.Bulgular: Böbrek tutulumu olan HSP hastalarında ve kontrol grubunda NEU1 genetik mutasyonu saptanmadı.Sonuç: Çalışmamızda NEU1 geninin HSP nefriti ile ilişkisi bulunmamıştır. NEU1 geninin araştırılan bölgelerinde herhangi bir değişiklik tespit edilmemiştir. Daha geniş hasta sayısıyla çalışılmasına ihtiyaç vardır.Item Hemodiyaliz hastalarında tünelli kateter trombozuna yol açan genler(2022) fethi sirri cam; Aydeniz Aydin Gumus; Dilşad AMANVERMEZ ŞENARSLAN; Adnan Taner KurdalAmaç: Bu çalışmada hemodiyaliz hastalarında tünelli kateter trombozu ile trombofiliye eğilim yaratan genlerin ilişkisi araştırıldı. Çalışma planı: Ekim 2018 - Aralık 2020 tarihleri arasında, trombofiliye neden olan genetik polimorfizmlerden protrombin G20210A, faktör V Leiden, metilen tetra-hidrofolatredüktaz (MTHFR) C677T, MTHFR A1298C, plazminojen aktivatör inhibitörü (PAI), faktör XIII V34L sıklıkları ve yılda ikiden fazla tünelli hemodiyaliz kateteri trombozu yaşayan 52 hastanın (Grup 1; 24 erkek, 28 kadın; ort. yaş: 62±8.9 y ıl; dağılım, 45-77 yıl), ilk kez tünelli kateter tromboz girişimi yapılan 52 hastanın (Grup 2; 29 erkek, 23 kadın; ort. yaş: 63±15.2 yıl; dağılım, 22-87 yıl) ve 51 sağlıklı kontrolün (Grup 3; 26 erkek, 25 kadın; ort. yaş: 34±9.2 yıl; dağılım, 19-54 yıl) klinik özellikleri karşılaştırıldı. Bulgular: Grup 1 ve Grup 2’deki hastaların MTHFR A1298C (p=0.048) ve bileşik heterozigot MTHFR A 1298C v e C 677T (p=0.048) polimorfizmlerini, Grup 3’deki sağlıklı kontrollere kıyasla daha sık taşıdıkları saptandı. Ancak alt grup analiz sonuçları istatistiksel olarak anlamlı değildi. Diğer polimorfizmler, üç grupta benzer oranda dağılmaktaydı. Nöral ağ analizinde, MTHFR polimorfizmlerinin tünelli hemodiyaliz kateter trombozu üzerine zayıf etki gösterdiği saptandı. Sonuç: Çalışma sonuçlarımız MTHFR polimorfizmlerinin hemodiyaliz bağımlı kronik böbrek yetmezliği ile birlikteliğini gösterdi. MTHFR A1298C ve bileşik heterozigot MTHFR A1298C ve C677T polimorfizmleri tünelli hemodiyaliz kateteri trombozu ile ilişkili olabilir. Trombofili genlerinin taraması yılda ikiden fazla tünelli hemodiyaliz kateter trombozu yaşayan hemodiyaliz hastalarında önerilebilir.Item Anti-E Subgrup Uygunsuzluğu ve Herediter Sferositoza Bağlı \rCiddi Hiperbilirubinemi: Yenidoğan Olgu Sunumu(2022) Sinem Atik; Sema TanriverdiYenidoğan sarılığı, yenidoğan döneminde en sık görülen klinik bulgulardan biridir. Yenidoğanın \rpatolojik sarılığında öncelikle eritrosit yıkımına bağlı hiperbilirubinemi nedenleri düşünülmeli ve \rhemolitik sarılık açısından değerlendirilmelidir. Yenidoğan döneminde hemolitik sarılık çoğunlukla \rABO ve Rh uygunsuzluğuna bağlı görülmekle birlikte daha nadir olarak subgrup uygunsuzluğu ve \rherediter sferositoz nedeniyle de karşımıza çıkabilir. Subgrup uygunsuzluğu hafif hiperbilir binemiden \rkan değişimine ihtiyaç gösterecek kadar şiddetli hemolitik hastalığa neden olabilmektedir. Herediter \rsferositoz ise genelde daha geç dönemde tanı konur. Ancak aile öyküsünün olması, periferik yaymada \reritrosit morfolojisinde anormallik saptanması ilk birkaç haftada tanı konmasını sağlayabilir. Yaşamının \r7. gününde exchange sınırında hiperbilirubinemi ile başvuran anti-E subgrup uygunsuzluğu saptanan, \rherediter sferositoz tanısı alan ve yoğun fototerapi ve intravenöz immünglobulin ile kan değişimine \rihtiyaç duyulmadan başarılı şekilde tedavi edilen bir yenidoğan olgusu sunulmuştur.Item KRONİK LENFOSİTİK LÖSEMİ / KÜÇÜK LENFOSİTİK LENFOMADA ZAP-70, CD38 VE\rFAS/FAS LİGAND EKSPRESYONUNUN KEMİK İLİĞİ TUTULUM PATERNLERİYLE\rİLİŞKİSİ VE PROGNOSTİK DEĞERİ(2022) NALAN NESE; Demet Kocatepe Çavdar; Aydın İŞİSAĞ; Ülkü ERGENEAmaç: Bu çalışma, kronik lenfositik lösemi/ küçük lenfositik lenfomada (CLL/SLL) hızlı progresyon ve agresif\rgidişle ilişkileri belirlenen zeta associated protein-70 (ZAP-70) ve CD38 proteinleri ile apopitozisi indükleyen ve\rkötü prognostik indikatör olduğuna ilişkin kuşkular bulunan Fas ve bunun ligandı olan Fas ligand (FasL)\rarasındaki olası ilişkileri değerlendirmek ve bunların ekspresyonunun kemik iliği tutulum paternleri ile bağlantısı\rolup olmadığını ortaya koymak amacıyla planlanmıştır.\rGereç ve Yöntem: Sekiz yıllık süre içinde kemik iliği biyopsisinde CLL/SLL tanısı konan ve tanıları akım\rsitometriyle doğrulanan 50 olgunun kemik iliği biyopsi materyallerinin parafin bloklarından elde edilen kesitlere\ravidin-biotin peroksidaz yöntemiyle ZAP-70, CD38, Fas ve FasL antikorları uygulanmıştır. Tümör hücrelerinin her\rbir antikorla boyanma oranları çift-kör semi-kantitatif bir yöntemle saptanarak birbirleriyle karşılaştırılmış; her bir\rantikor ise kendi içinde kemik iliği tutulum paternleri (diffüz, interstisiyel, noduler) açısından değerlendirilmiştir.\rBulgular: Hızlı ilerleyen klinik özellikler ve erken tedavi gerektiren agresif seyirli hastalığın (lenfositoz,\rsplenomegali, anemi, trombositopeni) belirleyicisi oldukları yaygın olarak kabul edilen ZAP-70 ve CD38’in tümör\rhücrelerince ekspresyonu açısından istatistiksel olarak anlamlı bir paralellik (P=0.002) bulunmuş; benzer bir\rparalellik bu iki belirleyici ile FasL arasında da saptanmıştır (sırasıyla P=0.023 ve P=0.021). Fas ekspresyonu ile\rdiğer üç belirleyici arasında anlamlı bir ilişki kurulamamıştır. CLL/SLL kemik iliği tutulum paternleri açısından ise,\rZAP-70 ekspresyonunun diffüz tutulumda interstisiyel ve noduler tutuluma göre istatistiksel olarak anlamlı biçimde\rfazla olduğu saptanmıştır (sırasıyla P=0.029 ve P=0.037). Diğer belirleyicilerle, kemik iliği tutulum paterni ile\rboyanma oranı arasında anlamlı bir ilişki görülmemiştir.\rSonuç: CLL/SLL’de ZAP-70 ve CD38 ekpresyonlarının kötü prognostik belirleyiciler oldukları kabul edilmek\rkaydıyla, artmış FasL ekpresyonunun da ek bir negatif prognostik parametre olarak kullanılabileceği ve kemik\riliğinde diffüz CLL/SLL infiltrasyonunun kötü prognoz belirtisi olarak dikkate alınmaya devam edilmesi gerektiği\rsonucuna varılmıştır.