Lameller iktiyoz: Olgu sunumu
No Thumbnail Available
Date
2009
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Abstract
Giriş: İktiyoziform dermatozlar deri yüzeyinde aşırı skuam birikimiyle karakterize bir grup kalıtsal hastalıktır. Lameller iktiyoz otozomal resesif olarak aktarılan bir iktiyoz türüdür. Doğumla birlikte başlayan hastalık zamanla klinik olarak daha belirgin hale gelir ve tüm deri yüzeyini kaplayan gri-kahverengi skuamlar gözlenir. Ektropiyon, palmoplantar hiperkeratoz, skatrisyel alopesi ve hipohidroz diğer eşlik eden bulgulardır. Topikal olarak nemlendiriciler, salisilik veya glikolik asit içeren keratolitikler kullanılır. Sistemik asitretin kullanımı ile semptomlar büyük ölçüde düzeltilebilir. Olgu Sunumu: Lameller iktiyoz tanılı 5 yaşında kız olgu sunulmaktadır. Kollodyon membran içinde doğan hastada derideki skuamların yanı sıra ektropiyon, kulaklarda ve tırnaklarda deformiteler mevcuttu. Günde 10 mg asitretin ile oldukça iyi klinik düzelme elde edildi. Tartışma: Lameller iktiyoz şiddetli bir iktiyoz formudur, topikal kullanılan ilaçlar yetersiz kalabilir. Sistemik asitretin tedavisi semptomları büyük ölçüde düzeltebilir ancak uzun dönem kullanımda gelişebilecek yan etkiler kullanımı kısıtlamaktadır.