Ailesel Akdeniz ateşi hastalarında romatizmal hastalıkların sıklığı
No Thumbnail Available
Date
2023
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Abstract
Amaç: Ailesel Akdeniz ateşine (FMF) neden olan Mediterranean FeVer (MEFV) genindeki mutasyonlarbaşka spesifik romatizmal hastalıkların da ortaya çıkmasına neden olabilir. Bu çalışmanın amacı pediatrikFMF hastalarında diğer romatizmal hastalıkların sıklığını belirlemek, eşlik eden romatizmal hastalığı olan veolmayanlar arasında klinik ve genetik farklılık olup olmadığını değerlendirmek ve verileri önceki çalışmalarlakarşılaştırmaktır.Gereç ve yöntem: Çocuk romatoloji bölümünde takip edilen FMF hastalarının dosyaları retrospektif olarakincelendi. Dosyalardan demografik veriler, MEFV mutasyonları, tedavi, hastalık şiddet skorları ve eşlik edenromatizmal hastalıkları kaydedildi.Bulgular: 303 FMF hastası (154 kadın/149 erkek) vardı. Ortalama tanı yaşı 7,04±3,9 idi. Ortalama hastalıksüresi 5,33±3,13 yıldı. Kohortta 41 FMF hastasına (%13,5) başka bir romatizma hastalığı teşhisi kondu. 22juvenil idiyopatik artrit (%53,6), yedi vaskülit (%17), altı periyodik ateş aftöz stomatit ve adenit sendromu(%14,6), üç Behçet hastalığı (%7,3), iki akut romatizmal ateş (%4,8) ve bir sistemik lupus eritematozus (%2,4)olgusu vardı. Bu 41 FMF hastasının 32'sinde (%78) M694V mutasyonu vardı (11’i homozigot, 21’i heterozigot).Hastalık şiddet skorları Pras ve ISSF skorları romatizmal hastalığı olan FMF hastalarında daha yüksekti(sırasıyla p=0.002 ve p<0.001).Sonuç: FMF hastalarında diğer romatolojik hastalıklar da değerlendirilmelidir. Eşlik eden diğer romatizmalhastalıklarda ise M694V mutasyonu ve hastalık şiddet skorları önemli faktörlerdir.