A case of hemophagocytic syndrome that presented as fulminant hepatic failure
No Thumbnail Available
Date
2011
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Abstract
Hemofagositik lenfohistiyositoz, ateş, parısitopeni, hepatosplenomegali ve kemik iliği, karaciğer ya da lenf nodları gibi doku ve organlarda hemofagositozla karakterize nadir görülen bir klinik tablodur. Ağır karaciğer yetmezliği ise önceden bilinen karaciğer hastalığı olmayan kişilerde hepatositlerin masif nekrozu ya da ağır fonksiyon kaybına bağlı gelişen klinik bir hastalık tablosudur. Hemofagositik lenfohistiyositozda karaciğer tutulumuna ait bulgular yaygın olarak görülmekte ve hastalığın seyrinde karaciğer yetmezliği tablosu da olabilmektedir. Ancak hastalığın ağır karaciğer yetmezliği tablosuyla başlaması çok iyi tanım/anmamıştır. Burada ağır karaciğer yetmezliği tablosuyla başvuran 9 yaşında bir kız olgu sunulmakta ve çocuklarda ağır karaciğer yetmezliğinin ayırıcı tanısında hemofagositik lenfohistiyositozun da düşünülmesi gerektiği vurgulanmaktadır.