Kardiyak rabdomiyoma ve tuberoz skleroz: Olgu sunumu
No Thumbnail Available
Date
2005
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Abstract
Tuberoz sklerozis, mental retardasyon, epilepsi ve adenoma sebaseum triadı ile karakterize otozomal dominant geçişli nörokutaneoz bir sendromdur. Deri, beyin, böbrek, kalp ve göz tutulumu tuberoz sklerozda sıktır. Çocukluk çağında kardiyak tümörler oldukça nadirdir. Çocukluk çağında en sık görülen primer kardiyak tümör kardiyak rabdomiyomadır ve genelde tuberoz skleroz ile ilişkilidir. Çocukluk çağında kardiyak rabdomyoma spontan regresyon özelliği ile genellikle benign olarak kabul edilir. Bu olgu sunumunda infantil spazm şeklinde nöbetleri olan ve yapılan ekokardiyografide sağ ventrikülde rabdomiyoma saptanan bir yaşındaki kız olgu sunulmuştur. Olgunun 6 ay sonraki ekokardiyografik incelemesinde belirgin regresyon vardı. Bu olgu sunumunda, tuberoz sklerozlu olguların yarısından fazlasında görülen ve genellikle asemptomatik olan kardiyak rabdomiyomaların spontan regresyon özelliği ve gerek tanıda gerekse izlemde ekokardiyogramın öneminin unutulmaması gerektiği vurgulanmak istenilmiştir.